Conseils de prévention

Traitement

L'antibiothérapie prophylactique et les vaccinations

On peut éviter les infections en prenant un antibiotique (Oracilline) tous les jours. Les enfants doivent aussi être rapidement vaccinés, comme tous les autres enfants, mais aussi contre la grippe, l'hépatite B, et les infections à Pneumocoques. Chez l'enfant plus grand, il ne faut pas oublier les rappels des vaccins.
En cas de crise douloureuse, il faut faire boire l'enfant abondamment et donner des antalgiques (Paracétamol) ou des anti-inflammatoires (Ibuprofène). Si les douleurs persistent, l'enfant devra être conduit à l'hôpital.
Il faut aussi éviter les facteurs qui favorisent les crises.
L' enfant doit boire abondamment, en particulier lors des efforts physiques et des fortes chaleurs. Il ne doit pas prendre de bains froids et se couvrir dès qu'il fait froid. S'il a de la fièvre, il faut la faire baisser rapidement. Il ne doit pas être amené en altitude au-dessus de 1500m (attention aux voyages scolaires à la montagne).
En cas d'aggravation de l'anémie, l'enfant pourra être transfusé.
Lorsque les malades drépanocytaires ont des complications fréquentes (crises vaso-occlusives douloureuses répétées dans l'année, séquestrations spléniques, syndrome thoracique aigu), on dispose de plusieurs autres traitements. Ces traitements peuvent dans certains cas, améliorer considérablement la maladie, mais ne sont jamais anodins et ne sont proposés que lorsque la maladie est jugée sévère. Il s'agit de :

L'Hydroxyurée (Hydréa)

Les premiers essais de l'hydroxyurée dans cette maladie datent de 1992, mais qui est utilisé depuis beaucoup plus longtemps pour le traitement de certaines formes de leucémies. Il a été démontré que l'Hydréa permettait de réduire significativement la fréquence des crises douloureuses chez l'enfant comme chez l'adulte. Ce médicament agit en augmentant le taux d'hémoglobine foetale dans le sang.

Les programmes d'échanges transfusionnels réguliers (environ tous les deux mois)

Les premiers essais de l'hydroxyurée dans cette maladie datent de 1992, mais qui est utilisé depuis beaucoup plus longtemps pour le traitement de certaines formes de leucémies. Il a été démontré que l'Hydréa permettait de réduire significativement la fréquence des crises douloureuses chez l'enfant comme chez l'adulte. Ce médicament agit en augmentant le taux d'hémoglobine foetale dans le sang.

La transplantation de moëlle osseuse (greffe de moëlle osseuse)

C'est le seul traitement actuellement disponible qui permet de guérir définitivement la maladie. La moelle osseuse est l'organe qui produit en permanence les globules rouges. La transplantation de moelle osseuse consiste d'abord à détruire la moelle osseuse du sujet drépanocytaire (par de la chimiothérapie) puis à remplacer celle-ci par une moelle saine prélevée chez un donneur HLA compatible. Environ 200 greffes ont été réalisées dans le monde chez des drépanocytaires, permettant d'obtenir la guérison dans 85 % des cas. Elles ont jusqu'ici été réalisées à partir de donneurs apparentés (frères ou sœurs en général). En l'absence de donneur familial, et dans certaines formes sévères de drépanocytose, il est envisageable de proposer une greffe à partir d'un donneur non apparenté HLA, mais malheureusement, ce type de donneur est rarement compatible.
Seulement 200 greffes ont été réalisées dans le monde à cause de la l'absence de donneur compatible et de la lourdeur du traitement : l'intervention dure plusieurs mois, coûte environ 100 000 euros, et comporte des risques. C'est pourquoi ce traitement n'était jusqu’à présent réservé qu'à de rares patients, présentant une morbidité sévère ou à risque de mortalité précoce, jeunes (avant 15 ans, l'intervention est beaucoup plus efficace), et pour lesquels il existait un donneur compatible.

Renseignements sur la greffe de moëlle osseuse sur le site de "France Greffe de Moëlle"

Un espoir pour le futur, la thérapie génique

La thérapie génique a permis d'obtenir une correction complète de la maladie drépanocytaire chez des souris. Des essais devraient débuter chez l'homme dans les prochaines années. L'avantage est l'utilisation de cellules du patient lui-même, mais la lourdeur du traitement reste la même que celle de la greffe de moëlle osseuse.

Paris

Hôpital Necker - Enfants malades. Service des maladies de l'hémoglobine, 149 rue de Sèvres, 75743 PARIS Cedex 15 Docteur Marianne de Montalembert, 01 44 49 48 07

Hôpital Robert Debré. 48, bd Serrurier, 75019 PARIS Docteur Malika Benkerrou, 01 40 03 24 22

Hôpital Trousseau. Service d'Hématologie, 26 av du docteur A. Netter, 75743 PARIS Cedex 12 Docteur Béatrice Quinet, 01 44 73 62 20 Hôpital Tenon Service d'hématologie, 4 rue de Chine, 75020 PARIS Professeur Robert Girot, 01 56 01 61 97

Hôpital Tenon. Service d'hématologie, 4 rue de Chine, 75020 PARIS Professeur Robert Girot, 01 56 01 61 97

Ile-de-France

Centre Hospitalier Sud Francilien (Site Louise Michel)

Centre Hospitalier Sud Francilien (Site Louise Michel) Rue Pont Amar 91080 COURCOURONNES, 01 69 13 60 00 Service des Urgences : 01 60 87 51 27 Docteur Antoine Leblanc, Docteur Adrien May

Centre hospitalier intercommunal de Créteil

Service de pédiatrie
40 av de Verdun, 94010 CRETEIL Docteur Françoise Bernaudin, 01 45 17 53 91

Hôpital Henri Mondor

Service des adultes, 51 av du Maréchal De Lattre De Tassigny, 94010 CRETEIL Cedex Professeur Frédéric Galacteros, Docteur Dora Bachir, Docteur Annosha Habibi, 01 49 81 24 43

Groupe Hospitalier Universitaire Sud Bicêtre

78 rue du Général Leclerc 94270 Le Kremlin Bicêtre Unité Douleur Adulte-Enfant : 01 45 21 37 44 Docteur Elisabeth Fournier-Charrière (pédiatre)

Groupe Hospitalier Universitaire Sud Bicêtre

78 rue du Général Leclerc 94270 Le Kremlin Bicêtre Service Pédiatrie : 01 45 21 39 60 Docteur Françoise Driss

Centre Hospitalier René Dubos

Service Pédiatrie, 95303 CERGY-PONTOISE Docteur Brigitte Retali, 01 30 75 40 40

France métropolitaine (Hors Ile-de-France)

BORDEAUX

Hôpital Saint-André Service des maladies tropicales 05 56 79 58 28

GRENOBLE

CHU de Grenoble Hématologie - Biologie 04 76 76 54 87

LILLE

CHôpital Saint-Vincent Service d'Hématologie 03 20 87 45 32

LIMOGES

Hôpital Dupuytren Pédiatrie 1 05 55 05 68 07

LYON

Institut d'hématologie et d'oncologie pédiatrique (Dr Corinne Pondarre et Dr Corinne Makache) 1 place Joseph Renaut 04 69 16 65 69

MARSEILLE

Hôpital d'Enfants de la Timone Service d'Hématologie pédiatrique 04 91 38 67 76

NICE

Hôpital de l'Archet I Hématologie 04 92 03 58 24

RENNES

Hôpital Sud Service de Pédiatrie 02 99 26 71 62

REIMS

Hôpital Robert Debré 03 26 78 78 78

SAINT-ETIENNE

Hôpital Nord Service de Pédiatrie 04 77 42 77 42

STRASBOURG

Hôpital de Hautepierre Pédiatrie 03 88 12 80 91

VANDOEUVRE-LES-NANCY

Hôpital d'enfants Brabois 03 83 15 47 34

DOM-TOM

GUYANE

Cayenne Hôpital de Cayenne 0594 39 51 54

GUADELOUPE

Pointe-à-Pitre Les Abymes 0590 91 68 08

MARTINIQUE

Le Lamentin 0596 57 12 26

LA REUNION

Saint-Denis Hôpital Départemental Félix Guyon
Service d'Hématologie Bellepierre 00 262 90 55 00

EUROPE

BELGIQUE

Professeur Béatrice GULBIS

Hôpital Erasme ULB CP500 Route de Lennik 808 1070 BRUXELLES

GRECE

Professeur Dimitris LOUKOPOULOS

Fondation pour la recherche biomédicale 4 rue Soranou Tou Efessiou 1152 ATHENES

PORTUGAL

Professeur Joas LAVINHA

Institut National de Santé Avenue Padre Cruz 1649 LISBONNE

AFRIQUE DU NORD

MAROC

Professeur Mohammed KHATTAB

Service Hématologie, Oncologie Pédiatrique Hôpital d'enfants CHU 10102, RABAT

TUNISIE

Professeur Slaheddine FATTOUM

Service de Biochimie Clinique Hôpital d'enfants de Tunis Place Bab Saadoun 1007 TUNIS

AFRIQUE DE L'OUEST

MALI

Professeur Dappa DIALLO

Faculté de Médecine et Pharmacie Département d'Hématologie BP1805 BAMAKO

SENEGAL

Professeur Ibrahima DIAGNE

Hôpital d'enfants Albert Royer et Saliou Diop Centre national de transfusion sanguine DAKAR

AFRIQUE CENTRALE

CAMEROUN

Docteur Guillaume WAMBA

Pédiatrie et PMI Centre hospitalier d'Essos-Yaoundé YAOUNDE

RDC

Docteur Léon TSHILOLO

Hématologue, Centre Hopitalier Monkole KINSHASA

RDC

Docteur Jean Fidèle Jonas KALUILA MAMBA

Centre de Médecine Mixte et d'Anémie SS Institut de Recherche en Sciences de la Santé, Quartier de Yolo KINSHASA - 00 243 98 39 89 97 00 243 85 15 38 611

RDC

ONG "Les Grands Lacs"

Centre médical "Les Grands Lacs" de Matonge KINSHASA

RDC

Docteurs Ngiyulu MAKWALA / Kazadi LUKUZA / Michel ALONI

Département de Pédiatrie des Cliniques Universitaires de Kinshasa Unité d'Hématologie
BP 123 Kinshasa XI R.D.Congo